Anemia Hemolítica Hereditaria

 

Nombre de patología:  Anemia Hemolítica Hereditaria

Definición: La anemia hemolítica hereditaria es aquella en la que el eritrocito posee 3 componentes. 1)Hemoglobina 2) Complejo membrana cito esqueleto 3) la maquinaria metabólica para el funcionamiento de 1 y 2.

Etiología: Las principales causas de esta patología es debido a la esferocitosis hereditaria se caracteriza por hemólisis de eritrocitos esferoides y anemia.

Cuadro clínico: Los síntomas que más suelen presentarse son: Ictericia y síntomas moderados. La esplenomegalia es casi invariable, pero rara vez causa molestias abdominales. Puede haber hepatomegalia. La colelitiasis (cálculos de pigmento) es frecuente y puede ser el signo de presentación. En ocasiones, se observan anomalías óseas.

Fisiopatología: El proceso que esta patología presenta para ser más grave es: El tiempo que vive el eritrocito que es un trastorno hemolítico, la velocidad de hemolisis sobrepasa la capacidad de la medula ósea para producir más eritrocitos, el trastorno hemolítico se manifiesta como anemia hemolítica. Cuando la hemolisis es recurrente o persistente, la mayor producción de bilirrubinas, favorece la formación de cálculos biliares. La hemolisis intravascular crónica la hemoglobinuria persiste ocasionando una pérdida considerable de hierro, al grado de ser necesario, cuando ocurre hemolisis extravascular crónica la sobre carga de hierro ocasiona hemocromatosis secundaria en el hígado, ocasiona cirrosis y en el musculo ocasionando insuficiencia cardiaca.

Complicaciones: Algunas de las complicaciones que se presentan con la patología son: cálculos biliares. Producción de glóbulos rojos mucho más baja (crisis aplásica) causada por una infección viral, la cual puede empeorar la anemia.

Tratamiento Médico

Diagnóstico: Para realizar un diagnóstico adecuado del patología se realizan diferentes estudios y tamizajes que son: Clínico: palidez, ictericia, hepatomegalia. Laboratorios: Hb baja, normoblastemia, policromatofilia, macrositos con basofilia elevada, bilirrubina indirecta elevada.

Tratamiento Farmacológico: La esplenectomía, después de la vacunación apropiada, es el único tratamiento específico para la esferocitosis hereditaria o la eliptocitosis hereditaria, pero rara vez es necesaria. Está indicada en pacientes con hemólisis sintomática o complicaciones como cólicas biliares, o crisis aplásicas persistentes.

Tratamiento Nutricional

Objetivos nutricionales: Dieta alta en folatos, hierro, vitamina C y B12. Aumentar las reservas de hierro (ferritina).

Tamizaje Nutricional: La Valoración Global Subjetiva Nutricional (VGS) Método de Cribado para la detección de Desnutrición (MUST) Herramienta de detección de la malnutrición (MST) Detección de riesgo nutricional (NRS-2002)

Requerimientos nutricionales:  30-40kcal/kg/día

Proteínas: 10-15%

Grasas: 30-35%

HCO: 50-60%

Vitaminas: Vitamina A Vitamina B6 Vitamina B12 Vitamina C

Fibra: 25-30g/día

Requerimiento de Agua: 1.5 L/día

Suplementos y/o complementos nutricionales: Los suplementos deben ser adicionales a la dieta para aumentar los nivele de hierro, ácido fólico y sulfato ferroso. Suplementos de hierro 300mg. La dosis de hierro elemental recomendada para adultos es de 100-200 mg/día y de 3-6 mg/kg/día en niños. Sulfato ferroso 3-4  veces al día Ácido fólico 5-10mg/día

Implementación

Recomendaciones Generales: Adecuar los tiempos de menú de acuerdo a sus necesidades. Incluir diariamente una pieza o fruta con alto contenido de vitamina C (naranja, mandarina, kiwi, fresa).  Aumentar en la dieta del paciente los alimentos ricos en “hierro hemo” procedente de pescado, carnes (en especial las carnes rojas), moluscos bivalvos o univalvos (sobre todo almejas, zamburiñas y berberechos), hígado de cerdo y de ternera, morcilla, cecina, sangre, jamón ibérico, yema de huevo. Evitar combinar en la misma comida con suplementos o alimentos ricos en calcio tales como lácteos y sus derivados (leches, quesos, yogures u otros alimentos fortificados con este micronutriente) ya que se reduce la absorción del hierro. Aumentar la biodisponibilidad del “hierro no hemo”  (en alimentos de origen vegetal tales como legumbres, verduras y hortalizas, frutos secos, especias, frutas y alimentos enriquecidos) combinándolo con una dieta rica en ácido ascórbico/cítrico (frutas cítricas tipo fresas, piña, grosellas negras, mandarinas, kiwi, naranjas, etc.), ácido acético (vinagres), carnes y pescados. Consumir aceites de origen vegetal (oliva, coco). Realizar el consumo de carnes (vaca, pollo, pescado). Realizar el consumo de frutos secos (nueces, avellanas, pistaches, almendras). Realizar el consumo de verduras de hojas verdes (berros, acelgas, espinacas, espárragos, lechuga, alcachofa). Consumir leguminosas (lentejas, soya, garbanzo). Cereales integrales (trigo, pan, arroz, amaranto, seteno). Reducir el consumo de alimentos que interfieren en la absorción del hierro tales como lácteos, café, salvado, fibra. Consumo de fibra adecuado a sus necesidades evitando fibra insoluble. Consumo de agua debe ser la necesaria. El hierro debe administrarse dos horas antes o cuatro horas después de la toma de antiácidos. Tomar los suplementos de hierro en ayunas. Administrar los suplementos junto con alimentos que aumentan su absorción: ácido ascórbico (vitamina C) y alimentos ácidos (salsa de tomate). Evitar o espaciar la toma de alimentos que contienen calcio, fosfatos, fitatos u oxalatos y que disminuyen su absorción: suplementos de calcio, leche y lácteos, té, café, cereales, fibra dietética, bebidas carbonatadas.

Vía de alimentación (Vía Oral, Nutrición Enteral o Nutrición Parenteral): ·         Vía oral: Es de elección. La dosis (calculada en miligramos de hierro elemental) es 3-6 mg/kg/día, fraccionada en 1-3 tomas diarias. El preparado de elección es el sulfato ferroso, que debe administrarse alejado de las comidas –media hora antes o dos horas después– pues muchos alimentos disminuyen la absorción de hierro hasta un 40-50%. ·         Vía parenteral: Se utilizará en casos de intolerancia digestiva grave al hierro oral, patología digestiva que contraindique la vía oral, o presunción firme de tratamiento oral insuficiente o inadecuado. La dosis total administrar, para corregir la anemia y reponer los depósitos, se calcula según la siguiente fórmula: La cantidad total de miligramos de hierro resultante deberá fraccionarse en dosis que no excedan de 1,5 mg/kg/día, a administrarse cada 2-3 días. ·         Tradicionalmente la vitamina B12 se ha administrado por vía IM porque su absorción gastrointestinal es pobre. La absorción por esta vía es suficiente para cubrir los requerimientos diarios si se administran dosis elevadas (1.000 µg). ·         La eficacia de las distintas formulaciones de hierro IV es similar. Los principales efectos adversos consisten en alteraciones cutáneas, náuseas, fiebre, mialgia y reacciones de hipersensibilidad graves poco frecuentes.

Referencias Bibliograficas recientes: Aragón, S. M. (2009). Anemias nutricionales. Corrección de la dieta. Elservier, 46-51. Fabiola Gallardo, E. C. (2010). Nutrición y anemias en pacientes graves. Nutrición Hospitalaria, 99-106. González, A. R. (2010). Anemias: Tratamiento farmacológico. INSALUD, 1-7. Luz Mariela Manjarrés, A. D. (2012). Asociación entre la ingesta de nutrientes hematopoyéticos y el origen nutricional de la anemia en mujeres en edad fértil en Colombia. Panam Salud Publica, 68-73. Mesa, E. G. (2014). INTERVENCIÓN ALIMENTARIA Y NUTRIMENTAL EN LA ANEMIA. Revista Cubana de Alimentación y Nutrición , 106-120.  Tratamiento de las anemias por déficit de hierro y de vitamina B12. (2018). Farmakoterapia informazioa información farmacoterapéutica, 28-36   Nombre de la alumna: Fatima Belen Ramírez Calderón